Come riabilitare udito e funzione estetica, nei casi di microtia e atresia auris

Contributo

Zona chirurgica: uno dei casi clinici di Rovereto, immagine postoperatoria. © APSS Trento

Figurano tra gli esperti italiani gli specialisti di Rovereto, Trento, guidati da Giuseppe Nicolò Frau. Il trattamento delle anomalie congenite del padiglione auricolare e del condotto esterno è spesso possibile in un unico momento chirurgico. L’autore approfondisce il tema nel contributo che segue.

Totalmente corrispondente alla conformazione personale è la protesi auricolare ricostruita. © APSS Trento

Introduzione

Le atresie del padiglione auricolare e del condotto uditivo esterno rappresentano un ampio spettro di anomalie congenite indicate in letteratura con i termini microtia e anotia, che variano da lievi anomalie strutturali alla completa assenza del padiglione auricolare (anotia). Sono legate ad alterazioni di sviluppo del primo e del secondo arco branchiale: una valida classificazione fu proposta da Marx già nel 1926. Secondo questa classificazione, tutte le caratteristiche del padiglione auricolare normale sono presenti nella microtia di I grado, dove l'orecchio è più piccolo del normale; nel II grado alcune strutture anatomiche sono ancora riconoscibili, mentre nella forma più comune, la microtia di III grado, è presente solo un piccolo rudimento composto di tessuti molli (orecchio a guscio di arachide); nei casi più gravi mancano completamente sia il padiglione sia il condotto uditivo esterno e si parla di anotia o microtia di grado IV. Va comunque considerato che tutti i bambini con microtia presentano un'atresia o un qualche grado di stenosi del condotto uditivo esterno: l’atresia consiste nella mancanza totale del condotto uditivo esterno e del timpano; la stenosi, invece, è un restringimento del canale con la presenza, spesso, di un timpano più piccolo del normale. Entrambe queste patologie influenzano la capacità di percepire i suoni e si traducono in una perdita uditiva più o meno significativa, che può essere di tipo trasmissivo o misto. Va detto che non tutti i bambini con atresia o stenosi uditiva soffrono di microtia. Nei casi con stenosi o atresia del condotto uditivo esterno si associa chiaramente un'ipoacusia trasmissiva o mista di vario grado, e talora complessi sindromici o esiti di esposizione a sostanze tossiche nel periodo embrio-fetale (talidomide). La microtia è più frequentemente un fenomeno isolato nei neonati, che non si accompagna normalmente ad altre anomalie. I complessi sindromici cui è più comunemente associata sono i seguenti: microsomia emifacciale, in cui le due metà del volto crescono in proporzioni diverse tra di loro; Treacher Collins, che coinvolge entrambe le orecchie e gli occhi, che si presentano con un’inclinazione verso il basso, gli zigomi sono più piccoli ed è interessata anche la mascella; Goldenhar, in cui entrambe le orecchie, il naso, il palato molle, le labbra e la mascella sono non completamente sviluppate, inoltre i bambini colpiti hanno spesso anomalie alle ossa del collo e un tumore benigno dell’occhio. Per quanto concerne le atresie del condotto uditivo esterno, la classificazione di Weerda è secondo noi la più semplice e pratica da utilizzare.

I dati relativi a incidenza e prevalenza delle malformazioni auricolari non sono omogenei, in quanto c’è poca concordanza sulla metodologia di raccolta e sulla loro definizione: il dato globale più attendibile è una prevalenza ogni 10.000 nati di 2,06 (CI: 2,02-2,10) per la microtia-anotia, di 1,55 (CI: 1,50-1,60) per la microtia, per l'anotia 0,36 (CI: 0,34-0,38). Un'alta prevalenza è osservata nelle Americhe, nel Nord Europa e in Asia.

La microtia è nel 90% dei casi monolaterale, colpisce più frequentemente l’orecchio destro e si presenta 2-3 volte più spesso negli uomini rispetto alle donne. In Italia si registrano circa novanta nuovi casi l’anno.

La valutazione clinica si basa sulla definizione morfologica dell’anomalia, un'anamnesi familiare accurata anche con analisi del periodo di gravidanza, l'ispezione dell'orecchio per valutare la sua conformazione, elice, antelice, trago, antitrago, conca e angolo tra padiglione auricolare e mastoide. La palpazione: elasticità delle cartilagini, presenza di residui cartilaginei, il sondaggio di eventuali fistole e la valutazione del grado di stenosi del condotto uditivo esterno. La valutazione audiometrica si avvale del diapason, dell'audiogramma, dei potenziali evocati uditivi talora per via ossea. È necessario uno studio per immagini adeguato all'eventuale trattamento chirurgico, che necessita perlomeno di una TAC ad alta definizione.


Trattamento

Per quanto concerne il trattamento, le opzioni vanno dalla riabilitazione chirurgica con ricostruzione del padiglione auricolare, associata in uno o più stadi all'eventuale ricostruzione del condotto uditivo esterno, tecnica ampiamente utilizzata in passato, alla riabilitazione protesica con epitesi e impianti uditivi, più frequentemente per via ossea. Sempre più, negli ultimi anni, si vanno associando ricostruzione chirurgica del padiglione auricolare a riabilitazione protesica con impianto per via ossea o da orecchio medio per il recupero dell'udito, dati gli scarsi risultati che si ottengono nelle malformazioni complesse con la sola riabilitazione chirurgica.

Esistono molte divergenze di opinione sulla necessità e sull’opportunità del trattamento; altrettante divergenze sia sulle procedure di scelta sia sui criteri per la valutazione del successo chirurgico. Vanno innanzitutto distinti gli interventi in caso di stenosi da quelli in caso di atresia. Di recente il successo funzionale delle protesi impiantabili per via ossea ha certamente ridotto il numero di interventi di chirurgia ricostruttiva del condotto uditivo esterno e li ha spostati in là negli anni, alla seconda adolescenza o addirittura all’età adulta. Il bambino che nasce con atresia del condotto uditivo esterno e conseguente ipoacusia trasmissiva va subito riabilitato con protesi per via ossea sostenuta da un archetto o da una fascia morbida e si sposta al periodo immediatamente prossimo all'entrata nella scuola dell'obbligo, intorno ai cinque-sei anni, un eventuale trattamento chirurgico di riabilitazione protesica o chirurgica semplice.

Indicazioni all’intervento sono le seguenti: evidente alterazione estetica, con conseguenti problematiche psicologiche; disturbo funzionale secondario, ad esempio sistemazione di occhiali o di una protesi acustica; padiglione auricolare ad ansa causato da assenza dell’antelice, angolo eccessivamente aperto con la mastoide, assenza del contorno dell’elice; fistole, cisti, appendici cutanee preauricolari; displasia del padiglione, aplasia, microtia, anotia, malformazioni coesistenti del condotto uditivo esterno e dell’orecchio medio con conseguente ipoacusia trasmissiva o mista. La correzione chirurgica funzionale ed estetica corrisponde al tipo di deformità, al fine di ricostruire un padiglione con i suoi contrassegni caratteristici. Nelle displasie maggiori (gradi III e IV) è necessaria una completa ricostruzione del padiglione auricolare con completo scheletro cartilagineo, di preferenza utilizzando cartilagini costali autologhe, lembi cutanei e tissutali regionali e liberi, eventualmente con espansione cutanea, di regola in più sedute, ma si vanno anche implementando sempre più impianti in materiale biologico o sintetico. Gli impianti omologhi ed eterologhi cartilaginei e ossei conservati hanno molti limiti, e lo stesso vale per la cartilagine prelevata da animali. Il materiale alloplastico ha un tasso di estrusione più elevato rispetto al materiale proprio dell’organismo. La ricostruzione con cartilagine costale autologa, laddove correttamente eseguita, consente la ricostruzione del padiglione con due sedute chirurgiche. Va comunque considerato che pochi centri riescono ad ottenere un buon risultato estetico con un minimo di interventi chirurgici.

La riabilitazione uditiva può precedere, essere contemporanea o seguire la ricostruzione del padiglione. Laddove si proceda ad una ricostruzione chirurgica oggi, per evitare il rischio di fallimenti, è indicato intervenire solo nei gradi malformativi con punteggio uguale o maggiore a 7 secondo la classificazione di Jahrsdoerfer. Noi preferiamo la riabilitazione chirurgica nei casi di atresia minore del condotto uditivo esterno, come nel caso di una bambina di sei anni che presentava atresia del condotto uditivo esterno di tipo B secondo Weerda, fissità malleolare congenita con un grado malformativo di grado 8 secondo la classificazione di Jahrsdoerfer.


Classificazione di Jahrsdoerfer con punteggio per le atresie auris congenite. © APSS Trento

Lo scarso risultato estetico, in molti casi, di ricostruzione del padiglione auricolare ha fatto sì che, negli ultimi anni, la riabilitazione funzionale ed estetica del padiglione va sempre più affidandosi alla sistemazione di epitesi. Sono possibili tecniche conservative – colla – e, preferibilmente, chirurgiche attraverso un ancoraggio osseo mediante pilastri in titanio fissati all’osso temporale. Questa tecnica chirurgica è indicata, in particolare, dopo la resezione del padiglione auricolare nei casi di lesione traumatica auricolare o in pazienti oncologici, ma è spesso preferibile al risultato chirurgico ottenuto dopo multiple chirurgie ricostruttive nella microtia. Tale tecnica ricostruttiva ha il vantaggio di potersi associare in un unico tempo chirurgico alla riabilitazione uditiva attraverso un impianto per via ossea BAHA. Questi sistemi impiantabili si basano sulla capacità di osteointegrazione degli impianti in titanio proposta da Brånemark nel 1977, estensivamente usata dapprima in odontostomatologia e in seguito con gli impianti uditivi ancorati all'osso BAHA.

Casi clinici

Ecco come si presentava la paziente in fase preoperatoria. © APSS Trento
Caso clinico di malformazione trattato a Rovereto, immagine postoperatoria. © APSS Trento
Buon risultato funzionale ed estetico anche per questa paziente. © APSS Trento

Presentiamo due casi clinici di pazienti giusti alla nostra osservazione per un problema funzionale di tipo uditivo, ai quali abbiamo proposto la riabilitazione, oltre che della funzione uditiva, anche della funzione estetica e di sostegno agli occhiali e a vari sistemi di ascolto svolta dal padiglione auricolare, attraverso l'applicazione di epitesi ancorata all'osso. Nel primo caso, si tratta di un ragazzo di ventisei anni che si era già sottoposto, fin dall'età infantile, a quindici interventi chirurgici, con un risultato estetico-funzionale estremamente scarso. Il paziente si è sottoposto a intervento di asportazione dell'orecchio ricostruito e impianto dei perni in titanio per l'ancoraggio di un'epitesi; contemporaneamente è stato impiantato l'abutment dell'impianto BAHA per la riabilitazione uditiva. Il secondo caso riguarda una paziente di sessantadue anni affetta da microtia di III grado con ipoplasia mandibolare e deficit del nervo faciale, che si era sottoposta ad un intervento chirurgico all’orecchio e alla mandibola molti anni fa che le ha lasciato un orecchio a guscio di arachide pieno di cicatrici e un blocco mandibolare con riduzione dell’apertura della bocca; la donna è affetta anche da una sordità mista bilaterale, profonda dal lato destro. Abbiamo inserito i pilastri in titanio dell’impianto Vistafix e il pilastro del BAHA e, dopo tre mesi, applicato le protesi.

Giuseppe Nicolò Frau

Unità Operativa di Otorinolaringoiatria, Ospedale “Santa Maria del Carmine” – Rovereto (Trento)

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